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| Kufs病(附两例报告并文献复习) |
| 邹婷;肖波;黄志凌;许念桂;谭利明;胡治平 |
| 中南大学湘雅医院神经内科,湖南,长沙,410008;中南大学湘雅二医院,湖南,长沙,410011 |
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| Kufs Disease: a Report and Renew of 2 Cases |
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摘要 [目的]探讨Kufs病的临床表现及病理特点.[方法]对两例患者进行脑组织活检,并结合临床及病理资料加以分析.[结果]两例临床表现为痴呆、癫痫、共济失调或行为改变,均无视力受累;超微结构改变有神经元变性及神经细胞内脂褐素体沉积.[结论]根据起病年龄、临床表现及脑活检电镜检查结果分析是确诊Kufs病的可靠办法.
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| 关键词 ：
神经元蜡样质脂褐质沉积病
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收稿日期: 2008-02-20
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