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| 一个遗传性视力障碍大家系的临床研究 |
| 梅海云;李国良;杨晓苏;陈瑛;刘鼎;谭浅;夏朝华;杨昌全 |
| 中南大学湘雅医院神经内科,湖南,长沙,410008;中南大学湘雅医院眼科,湖南,长沙,410008 |
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| Clinical Study on a Large Chinese Family With Heritage Visual Disorder |
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摘要 [目的]明确遗传性视力障碍的鉴别诊断及高度近视的临床特征.[方法]对一个家系五代共35名成员中15例视力障碍者进行眼科全面检查.[结果]15位患者均因高度近视视力下降,可以矫正15例;5例有红绿色觉缺失,5例眼底检查显示以弥漫性视网膜脉络膜萎缩,色素沉着,动静脉变细,颞侧弧形斑,豹纹状眼底为特征的近视改变;11例视野异常;11例患者视网膜电图(F-ERG)检查出现视杆细胞的暗适应异常和视锥细胞的反应受损;8例视觉诱发电位(F-VEP)检查潜伏期均延长,视觉传导功能障碍.[结论]该家系高度近视为常染色体不完全显性遗传.近视程度随年龄、屈光度增加而加重.眼底、视野、视觉电生理检查有其相应的特征,可为鉴别诊断提供客观依据.
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| 关键词 ：
视觉障碍
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收稿日期: 2009-04-20
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