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| 63例骨髓增生异常综合征的诊断及临床特征分析 |
| 张起;张立新 |
| 上海市浦东新区人民医院血液科,上海,201200 |
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| Diagnosis and Analysis of Clinical Characteristics of 63 Patients with Myelodysplastic Syndromes |
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摘要 [目的]重新评价68例曾被诊断为骨髓增生异常综合征(MDS)病例其诊断的准确性;同时探讨MDS的临床特征、疗效及转归.[方法]①依据MDS的诊断标准、FAB、及WHO的分型标准评价原诊断;②从症状、体征、血液学、骨髓、治疗效果、疾病转归等临床特征做回顾性分析.[结果]5例误诊,确诊63例.男女比例<1,平均发病年龄56.5岁.难治性贫血(RA)52例(82.5%),环形铁粒细胞性难治性贫血(RAS)1例(1.6%),未成熟细胞过多性难治性贫血(RAEB)8例(12.7%),MDS/难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)2例(3.2%).白血病6例,发生率9.5%.传统方法治疗有效率32%,沙利度胺治疗有效率50%,但两者无统计学差异(P>0.05).合并自身免疫性疾病6例,占9.5%,激素治疗后4例部分缓解,有效率67%.RA 52例,转白2例,转白率3.8%,RAEB 8例,转白血病4例,转白率50%,两者比较有统计学差异(P<0.001).前者平均转白时间38.5个月,后者平均转白时间22.25个月.[结论]RAEB转白率明显高于RA;合并免疫性疾病者激素疗效好;传统治疗与沙利度胺治疗效果比较无统计学意义.
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| 关键词 ：
骨髓增生异常综合征,
DI
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收稿日期: 2011-11-20
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