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摘要 [目的]探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床、影像及肺生理学特点.[方法]回顾性分析本院确诊的15例PAP患者的临床表现、胸部高分辨率CT(HRCT)及肺功能检查结果.[结果]在15例PAP患者中,特发性PAP为13例,继发性PAP为2例；无症状者3例(20％),有症状患者从出现症状到确诊所历经的病程不一,平均16.4(1～48)个月,最常见的症状为活动后气短(80％)及咳嗽(75％)；10例患者完成肺功能检查,均有不同程度的弥散功能障碍,一氧化碳弥散量(DLCO)占预计值百分比为(49.5±6.8)％；15例患者胸部HRCT上均存在双肺多发磨玻璃影,其中8例“地图样”分布,12例可见“铺路石”征,4例胸部HRCT出现实变影,并可见支气管充气征,9例患者呈现“肺门蝶翼征”.[结论]PAP患者以活动后气短和咳嗽为常见表现,但缺乏特异性,胸部影像学以多发磨玻璃影及“铺路石”征为特点,综合临床、肺生理学及胸部影像学特点有助于痰病的诊断.
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